Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

22.02.2018

При миотонических дистрофиях часто наблюдаются изменения со стороны сердца, причиной которых является в первую очередь дегенерация специализированной проводящей ткани, в т.ч. синусового узла, АВ-соединения и волокон Гиса-Пуркинье, в результате фиброза и жировой инфильтрации. Дегенеративные изменения наблюдаются также в тканях предсердий и желудочков, но редко прогрессируют до степени ДКМП. Неизвестно, имеются ли различия в проявлениях со стороны сердечно-сосудистой системы при миотонических дистрофиях типов 1 и 2. Первым проявлением заболевания сердца являются аритмии.

Электрокардиография. У большинства взрослых пациентов с миотонической дистрофией типа 1 присутствуют изменения на ЭКГ. В большой группе пациентов с миотонией, наблюдавшихся в клинике нейромышечных заболеваний в США, у 65% больных были изменения на ЭКГ : АВ-блокада I степени (42%). Нужна медицинская водительская комиссия? Обратитесь Медицинский Центр ЗНАХАРЬ. Справку здесь вы сможете получить за несколько минут, не тратя время и нервы.

Аритмии. У больных миотонической дистрофией типа 1 выявляют различные нарушения ритма. При выполнении ЭФИ наиболее частым отклонением является увеличение интервала HV (проведение от пучка Гиса до желудочка). Поражение проводящей системы может прогрессировать вплоть до развития АВ-блокад, сопровождающихся клиническими симптомами, при которых необходима имплантация кардиостимулятора. По данным различных исследований, частота установки постоянного кардиостимулятора пациентам с миотонической дистрофией типа 1 широко варьирует в зависимости от изучаемых параметров и показаний к имплантации. В последних рекомендациях по кардиостимуляции указано, что бессимптомные нарушения проводимости при таких нейромышечных заболеваниях, как миотонические дистрофии, могут явля ться особым показанием к стимуляции.

Наиболее часто наблюдаются предсердные аритмии, в первую очередь ФП и ТП. Может развиться ЖТ. Пациенты с мио тонической дистрофией типа 1 подвержены риску развития ЖТ вследствие появления re-entry в области пораженного дистального отдела проводящей системы, что является причиной развития тахикардий с блокадой ножек пучка Гиса и фасцикулярной ЖТ. В качестве метола терапии может быть использована радиочастотная аблация.







Главная   /   Новости…



    return_links(); ?> test